Síndrome de Silver-Russell
La estatura media de las personas que padecen esta enfermedad rara se sitúa en los 142 cm en mujeres y los 150 cm en hombres. Se cree que esta afección se da en 1 de cada 75.000 a 1 de 100.000 personas.
Causas
El síndrome de Russell-Silver puede estar ocasionado por un problema genético, pero en muchos casos se desconoce la causa exacta.
Signos y síntomas
- Pequeño tamaño al nacer
- Constitución delgada (casi frágil)
- Columna encorvada
- Extremidades asimétricas: el brazo y la pierna de un lado del cuerpo son más largos que los del otro lado
- Meñiques hacia dentro
- Macrocefalia: la cabeza es relativamente grande en comparación con el resto del cuerpo
- Cara triangular con frente amplia y boca y mandíbula inferior pequeñas
- Implantación baja de orejas
- Trastornos alimenticios: durante el primer año, el problema principal es que los bebés escupen o regurgitan la leche (reflujo)
- Bajo nivel de azúcar en sangre (hipoglucemia): provoca que el niño tenga poca energía y puede ocasionar otros problemas como desvanecimiento
- Retraso en el desarrollo de la motricidad fina y gruesa
- Retraso en el desarrollo del habla
- Problemas de aprendizaje: aunque la inteligencia no presenta anomalías, los niños con esta enfermedad pueden experimentar problemas de aprendizaje
Tratamiento
Los niños con síndrome de Russell-Silver pueden tratarse con nutrición enteral, que puede utilizarse de manera conjunta con la hormona del crecimiento.