Síndrome de Silver-Russell

La estatura media de las personas que padecen esta enfermedad rara se sitúa en los 142 cm en mujeres y los 150 cm en hombres. Se cree que esta afección se da en 1 de cada 75.000 a 1 de 100.000 personas.

Causas 

El síndrome de Russell-Silver puede estar ocasionado por un problema genético, pero en muchos casos se desconoce la causa exacta.

Signos y síntomas

  • Pequeño tamaño al nacer
  • Constitución delgada (casi frágil)
  • Columna encorvada
  • Extremidades asimétricas: el brazo y la pierna de un lado del cuerpo son más largos que los del otro lado
  • Meñiques hacia dentro
  • Macrocefalia: la cabeza es relativamente grande en comparación con el resto del cuerpo
  • Cara triangular con frente amplia y boca y mandíbula inferior pequeñas
  • Implantación baja de orejas
  • Trastornos alimenticios: durante el primer año, el problema principal es que los bebés escupen o regurgitan la leche (reflujo)
  • Bajo nivel de azúcar en sangre (hipoglucemia): provoca que el niño tenga poca energía y puede ocasionar otros problemas como desvanecimiento
  • Retraso en el desarrollo de la motricidad fina y gruesa
  • Retraso en el desarrollo del habla
  • Problemas de aprendizaje: aunque la inteligencia no presenta anomalías, los niños con esta enfermedad pueden experimentar problemas de aprendizaje

Tratamiento

Los niños con síndrome de Russell-Silver pueden tratarse con nutrición enteral, que puede utilizarse de manera conjunta con la hormona del crecimiento.

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