Pubertà Precoce

La pubertà è il periodo della vita in cui avviene il processo di maturazione del sistema riproduttivo ed è  associato a modificazioni fisiche e neuro-psicologiche. E’ la fase di trasformazione del bambino in adolescente e avviene quando l’orologio biologico – sulla base di una serie di segnali neuro chimici - decide che l’organismo è pronto per la procreazione. Allora inizia con la comparsa dei caratteri sessuali secondari: la ghiandola mammaria nella bambina e  l’aumento del volume testicolare (volume ³ 4 ml) nel maschio. Tale processo che si completa nel giro di 3 - 4 anni e termina con il raggiungimento della maturità sessuale e della capacità di procreare.

Alla base dello sviluppo della pubertà c’è una complessa interazione neuro – ormonale che produce l’aumento di un ormone prodotto a livello  ipotalamico il  GnRH in  quantità sempre maggiore, tale ormone a sua volta stimola l'ipofisi a produrre gonadotropine (LH, ed FSH) e saranno questi ormoni a sostenere lo sviluppo delle ovaie nella femmina e dei testicoli nel maschio.

Di norma i primi segni di sviluppo puberale compaiono tra i 8 e i 13 anni nelle femmine e tra i 9 e i 14 nei maschi anche se tali limiti di età si stanno anticipando specialmente nella femmina probabilmente in funzione di una serie di fattori socio – ambientali quali le migliori condizioni economiche, gli“endocrine disruptors” (piombo, mercurio, composti perfluorati, ecc.) e l’obesità.

Contemporaneo e sostenuto dalla maturazione sessuale è il cosiddetto “spurt puberale” : lo scatto di crescita staturale che porta ad un guadagno totale in termine di centimetri nelle femmine pari a 20-25 cm e nei maschi pari a 25-30 cm.

Si definisce pubertà precoce la comparsa dei caratteri sessuali secondari prima dell’età di 8 anni  nelle femmine e 9 anni  nei maschi. L’incidenza è di 1/5000-10000. Il rapporto maschi/femmine è di 1/3-23.

Nelle femmine è idiopatica nel  69-98% dei casi, nei maschi nello 0-60%.

Le cause della pubertà precoce centrale sono: idiopatica  (70-80% dei casi); tumori del SNC (15-20% dei casi) come astrocitoma, glioma ottico, amartoma ipotalamico, craniofaringioma; altre lesioni del SNC (5-10% dei casi) come ascesso, encefalite, trauma, idrocefalo, cisti aracnoidea, radioterapia, chemioterapia.

Può essere classificata come centrale (nota anche come gonadotropino-dipendente o pubertà vera), oppure periferica (nota anche come gonadotropina-indipendente o pseudopubertà precoce).

Spesso si presentano  manifestazioni isolate di sviluppo puberale precoce in assenza di altri segni di pubertà: Il telarca prematuro rappresenta lo sviluppo del tessuto mammario prima degli 8 anni, generalmente intorno ai 2 anni, senza altri segni di sviluppo puberale: assente attivazione dell’asse ipotalamo-ipofisario, dimensioni ovariche ed uterine nella norma per età, età ossea nella norma per età, velocità di crescita nella norma, regressione dopo un periodo variabile di tempo. Il menarca compare all’età fisiologica e la fertilità è conservata.

Il pubarca prematuro indica la comparsa di peluria pubica prima dell’ottavo anno nelle femmine e del nono nei maschi, senza altri segni di sviluppo puberale; può associarsi un incremento degli androgeni surrenalici (DHEAS, DHEA) ed è considerata – in assenza di una evoluzione - una condizione benigna e autolimitantesi.

COME CI COMPORTIAMO ?

In tutti i casi di precocità di comparsa dei segni di sviluppo puberale è fondamentale valutare la maturazione biologica (con un RX mano e polso sin) e – nella femmina – valutare tramite ecografia le dimensioni dell’utero e delle ovaie per evidenziare un iniziale aumento del loro sviluppo.

L’osservazione della  progressione dello sviluppo dei segni puberali (dandoci un tempo di tre mesi) è un altro indicatore importante per passare al secondo livello diagnostico : in caso di rapido sviluppo è necessario, infatti, eseguire una valutazione ormonale tramite dosaggio delle gonadotropine dopo test di stimolazione al GnRH valutando il rapporto FSH/LH, che, in caso di pubertà precoce vera, risulterà invertito e quindi inferiore a uno.

In tutte le forme di pubertà precoce vera è necessario eseguire  risonanza magnetica encefalo ed ipofisi per escludere cause organiche di pubertà precoce.

La pubertà precoce vera si tratta con gli analoghi del GnRH e la via di somministrazione utilizzata è quella intramuscolare, che consente la somministrazione ogni 4 settimane, esistono preparazioni deposito che consentono di eseguire la terapia ogni 12 settimane.

Lo scopo del trattamento è di far regredire i segni di una maturazione sessuale anacronistica che pertanto può comportare non solo una precoce maturazione ossea, portando ad una mortificazione della statura definitiva, ma anche una instabilità emotiva e psichica del paziente.

E’ ampiamente documentato l’assenza di effetti collaterali significativi durante il trattamento con GnRH.

Il trattamento trova indicazione nella pubertà precoce vera a decorso rapidamente progressivo, caratterizzata, cioè, dal repentino passaggio da uno stadio puberale a quello successivo, dal notevole incremento della velocità di crescita e della maturazione scheletrica cui consegue la riduzione della previsione di statura definitiva.

Il trattamento trova, inoltre, indicazione qualora la pubertà precoce sia responsabile di disturbi di ordine psicologico e psicosociale che possono compromettere la qualità di vita dei pazienti e provocare disturbi emotivi e del comportamento rilevabili anche nell’età successive.

L'inibizione indotta da tali farmaci è totalmente reversibile, qualunque sia la durata del trattamento. Le funzioni secretorie gonadotrope e gonadiche si ristabiliscono in meno di tre mesi, i caratteri sessuali progrediscono e la maggior parte delle bambine presenta il menarca entro l'anno che segue la sospensione del trattamento. L’andamento dei cicli mestruali ha mostrato la stessa variabilità, peraltro fisiologica (21-35 giorni), osservata in adolescenti normali nei primi anni post-menarca.

Per tutte le altre forme di precocità puberale non è necessaria alcuna terapia ma solo un’attenta osservazione clinica con controlli seriati da eseguirsi ogni 4 mesi.

 

Autore: Prof. Giovanni Farello

Clinica Pediatrica

Responsabile Centro di Riferimento Regionale Auxologia e Disturbi della Crescita

Dipartimento Medicina Clinica, Sanità Pubblica,Scienze della Vita e dell’Ambiente

Università degli Studi dell’Aquila

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